الأمراض الوراثية كثيرة ويصعب حصرها، بعض هذه الأمراض يمكن معرفتها واكتشافها والبعض الآخر
خطير ومميت خاصة الأمراض الاستقلابية، سنتحدث اليوم عن مرض وراثي أحد أمراض الدم التي تنتقل
بالوراثة ويمكن تفادي ذلك من خلال عدم الزواج بين حاملي المرض، هذا المرض هو مرض الناعور الذي يسبب نزيفاً في أي مكان ويكتشف بعد الولادة خاصة بعد الطهارة خارج المستشفى، اذ ان الطهارة داخل
المستشفى تكون آمنة ويكتشف بعد اجراء تحاليل الدم. للأسف كثير من الناس يجرون لأولادهم الطهارة خارج المستشفى مما يؤدي إلى نزيف مستمر يضطرون بعد ذلك الذهاب إلى المستشفى في حالة خطرة أحياناً والكثير من هؤلاء يعتقد أن الطهارة في المستشفى صعبة ومعقدة وكذلك لسهولة أجراؤها في المراكز الخاصة.
ان مرض الناعور ثلاثة أنواع سنتحدث عن نوعين أ وب واللذين هما نتيجة نقص عاملي التخثر 8و9 وهما أخطر أنواع أمراض نقص عوامل التخثر الوراثية وأكثرها شيوعاً وتتشابه وتتطابق الأعراض السريرية للناعور a والناعور b عمليا وقد اكتشف ذلك منذ القدم حيث كان القدماء ينصحون بعدم الختان عندما توجد قصة متكررة لوفيات تالية للنزيف بعد الختان عند الذكور الأشقاء.
كيف يحدث النزيف؟:
إن عملية وقف النزيف تعتمد على عدة عوامل متعددة في الدم وخارج الدم ولكن الأهم هي عوامل التخثر في الدم والتي في مجملها ويعتمد كل منها على الآخر، ولشرح عملية التخثر تحتاج إلى شرح مكثف يصعب على الأطباء وذوي الاختصاص استيعابها فما بالك بالقارئ العادي. ولتسهيل ذلك على القارئ الكريم فان أي أذية تحدث في الجسم تؤدي إلى نزيف ولوقف هذا النزيف يحدث عادة سدادة صفيحية مع تشكيل خثرة ليفية تمنع استمرار النزف، هذا ما يحدث في الشخص العادي، أما في حالة الناعور يتأخر تكون الخثرة وان تشكلت فانها لا تكون قوية كفاية، وعندما يحدث النزف غير المعالج في جزء مغلق كالمفصل فان توقف النزف قد يحدث نتيجة للاندحاس «السطام» أما النزيف في الأماكن المفتوحة فلا يحدث بها السطام، ويستمر النزف مسببا خسارة مهمة، وقد تكون الخثرة المتشكلة في حالات مرض الناعور هشة سهلة التفتت ومن ثم النزيف الذي يتكرر خلال تحلل الخثرة الفيزيولوجية أو يحدث النزيف من جراء الرض البسيط
الناعور (النزاف) هو مرض وراثي يعني عدم تخثر الدم عند حدوث أي جروح، سببه نقص أو اختلال في عنصر من عناصر التخثر ولا سيّما عامل التخثر الثامن أو التاسع، ويستمر المرض طوال فترة حياة المصاب.
ونتيجة لهذا القصور في هذين العاملين يتأخر تخثر الدم وتطول مدته، خاصةً عند حدوث إصابة، وأحياناً يحدث النزيف من تلقاء نفسه وبدون أسباب. فالطفل المصاب بالناعور لا ينزف أسرع من الأطفال الآخرين، بل ينزف لمدة أطول.
ولمرض الناعور تسميات عديدة منها الهيموفيليا والنزاف وهو الأكثر شيوعاً وقد عُرف على مر العصور، حيث كتب عنه العالم العربي المسلم أبو القاسم الزهراوي في قرطبة في مجمل كتاباته في عام 1107م. أما حديثاً، بالتحديد في القرن التاسع عشر عُرف المرض بالملكي نسبةً لانتشاره في عائلة الملكة فيكتوريا ملكة انجلترا التي حملت جينات المرض وورثته إلى بناتها ثم أحفادها ممن تزوجن ونقلن المرض إلى ثلاث عائلات ملكية أخرى في أسبانيا وألمانيا وروسيا.
وهو عادةً ما يصيب الذكور دون الإناث. ويقسم المرض إلى ثلاثة أنواع: هيموفيليا (أ)، ونسبة حدوثه 1لكل 5000مولود ذكر. هيموفيليا (ب)، ونسبة حدوثه 1لكل 000ر 30مولود ذكر. وهيموفيليا (ج)، ونسبة حدوثه 1لكل 000ر 1000مولود.
ومن أعراض مرض الناعور، حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم، سواء الظاهر أو الباطن وخاصةً العضلات والمفاصل، ويحدث تلقائياً أو بعد الإصابات الطفيفة أو بعد إجراء بعض العمليات الصغرى مثل الختان أو خلع أحد الأسنان. ومن أخطر أنواع النزيف الداخلي، نزيف الدماغ الذي قد يصحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها درجة نقص عامل التخثر، عمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي للمريض.
وقد اكتشف علاج الناعور سنة 1840، وذلك عن طريق إعطاء المصاب عنصر التخثر الناقص عن طريق حقن العنصر في الدم، وبذلك تتم عملية التخثر ويقف النزيف وقبل هذا التاريخ كانت حياة المريض مليئة بالمتاعب بسبب عدم توقف النزيف الذي يحدث له.
ومن الضروري الإلمام بالنواحي العاطفية والسلوكية والاجتماعية التي تزهر خلال مراحل نمو الطفل المصاب بالناعور، بجانب احتياجه إلى علاج دوائي منتظم يساعد الطفل على العيش بصورةٍ طبيعية قدر الإمكان، وستكون حياته سهلة عندما يتخطى مرحلة الطفولة بإذن الله.
وفي كل الأحوال سيحتاج الطفل المصاب إلى تفهمك له ولمرضه من أجل تسهيل تعامله مع مجتمعه وأفراد أسرته، والمدرسة، والأصدقاء، ولتنمية قدراته الذهنية لمساعدته على إيجاد طرق إيجابية للتعلم أثناء فترة نموه إلى أن يلم بحالته المرضية ويتعلم كيفية رعاية نفسه. وبجانب ذلك، سيتمكن من أن يتأقلم مع الأطفال الآخرين، وسيكتشف إمكانياته ومهاراته أكثر من إعاقته وسيواجه الاهل بعض الصعوبات للتكيف مع مسؤوليات الاعتناء بهذه الفئة من المرضى.
الجمعة ديسمبر 19, 2008 6:06 pm
